Những trường hợp điển hình, bệnh còn “lộ diện” trên mặt với ban đỏ hình cánh bướm...

Chưa rõ nguyên nhân gây bệnh

Vào thế kỷ thứ XIII, các thầy thuốc đã dùng một từ trong tiếng Latinh là “Lupus” - có nghĩa là chó sói (wolf) để chỉ một căn bệnh gây ra tổn thương da trên vùng mặt.

Tên gọi này gợi sự liên tưởng đến vết cắn của loài chó sói hoang dại trên mặt của các nạn nhân thời bấy giờ. Thực ra, ngoài thương tổn da vùng mặt - điển hình có dạng cánh bướm, bệnh lupus còn gây tổn thương da ở nhiều vùng khác nhau trên cơ thể.

Lupus là một bệnh mạn tính, thuộc nhóm bệnh tự miễn - là bệnh mà cơ thể sinh ra các chất miễn dịch chống lại ngay chính các tổ chức của cơ thể mình. Đây là một bệnh hệ thống, vì gây tổn thương nhiều phủ tạng.

Bệnh thường gặp ở nữ giới hơn là nam giới, bắt đầu từ sau tuổi dậy thì, tập trung nhiều ở độ tuổi 20 - 40. Trên toàn thế giới ước tính có đến 5 triệu người mắc bệnh này và mỗi năm có thêm khoảng 16 nghìn trường hợp mắc mới.

Nguyên nhân gây bệnh hiện nay vẫn chưa được biết rõ ràng. Các nghiên cứu cho thấy bệnh lupus có sự liên quan với các yếu tố sau đây: Tính di truyền; cơ địa và hệ thống miễn dịch; ảnh hưởng của các yếu tố ngoại lai như nhiễm khuẩn, tác động của hóa chất, thuốc dùng để chữa bệnh và yếu tố môi trường.

Biểu hiện thường gặp

Bệnh có thể gây thương tổn ở nhiều phủ tạng và biểu hiện mang tính phổ biến gồm sốt, mệt mỏi, đau cơ, đau khớp, rụng tóc, nhức đầu, cơn động kinh, rối loạn tâm thần, đau họng (do loét vòm miệng), da có hồng ban dạng đĩa - điển hình ban da có hình cánh bướm ở trên mặt.

Ban xuất hiện trên mặt làm mất rãnh mũi - má, tính chất ban phẳng hoặc sần, không gây teo da và không có mụn mủ. Ngoài vùng mặt, ban da có khuynh hướng xuất hiện những nơi lộ thiên tiếp xúc trực tiếp với ánh sáng mặt trời như cổ, phần trên ngực và khuỷu tay.

Các biểu hiện khác bao gồm: Viêm màng phổi, viêm màng ngoài tim, các bệnh lý ở thận (như viêm thận, viêm cầu thận cục bộ, viêm cầu thận lan tỏa và viêm cầu thận tăng sinh màng) - các bệnh lý ở thận từ mức độ nhẹ gần như không có biểu hiện gì rõ rệt đến các trường hợp bệnh thận nặng gây suy thận và tử vong.

Các bệnh lý của thần kinh ngoại biên, các bệnh do tổn thương thần kinh trung ương (như viêm não vô khuẩn, suy giảm nhận thức…), thiếu máu mạn tính (gồm thiếu máu huyết tán, giảm tiểu cầu tự miễn, giảm bạch cầu lympho…), hội chứng Raynaud (đau và xanh tím các đầu chi do hiện tượng co mạch), viêm mô mỡ, nổi hạch toàn thân, lách to (khoảng 10%), giảm nhu động ruột…

Ở phụ nữ trong độ tuổi sinh đẻ, bệnh lupus ban đỏ còn là nguy cơ gây sảy thai cả trong giai đoạn mang thai sớm và muộn. Ngoài ra, còn có thể gây ra dị tật tim bẩm sinh cho trẻ sơ sinh (vì lý do này, người mẹ được hướng dẫn siêu âm thai tuần thứ 18 và 26 để ngăn chặn trẻ sinh ra mắc bệnh tim bẩm sinh).

Một số biểu hiện nghiêm trọng và hiếm gặp khác, gồm: Xơ vữa động mạch tiến triển, đột quỵ, viêm tủy cắt ngang, xuất huyết dưới nhện, múa giật - múa vờn, viêm động mạch vành, viêm nội tâm mạc, tổn thương van tim. Nếu bệnh lupus xảy ra ở trẻ sơ sinh có thể gặp block tim bẩm sinh.

Ảnh minh họa/INT

Hướng điều trị và phòng tránh

Bệnh lupus ban đỏ không gây chết người ngay lập tức, nhưng kéo dài, gây suy mòn và ảnh hưởng nghiêm trọng đến chất lượng cuộc sống. Một khi bệnh đã xuất hiện thì sẽ tiến triển thành mạn tính với các đợt tái phát không thể nào đoán biết được.

Tuy nhiên, nếu bệnh được xác định sớm và điều trị sớm, có hiệu quả cho dù bệnh ở mức độ nặng thì nhiều trường hợp vẫn có thể kiểm soát được, đẩy lui bệnh kéo dài nhiều năm. Ở các nước phát triển, tỉ lệ sống của người bệnh trên 10 năm đạt đến >95%.

Ngày nay, dù khoa học y học tiến bộ vượt bậc so với các thế kỷ trước, nhưng hiện tại bệnh lupus vẫn chưa có thuốc điều trị đặc hiệu và cũng không có vắc-xin phòng bệnh.

Việc điều trị hiện nay nhằm vào mục tiêu hạn chế tối đa hoặc làm chậm quá trình tiến triển của bệnh để nâng cao chất lượng sống cho bệnh nhân. Nhìn chung, các bệnh nhân mắc bệnh lupus ban đỏ đều được điều trị bằng các Corticoides uống và bôi, kết hợp với các thuốc gây ức chế miễn dịch như Methotrexate, Azathioprine, Chloroquin, Nivaquin…

Vì nguyên nhân gây bệnh vẫn chưa biết được một cách rõ ràng, nên việc phòng bệnh chỉ hướng vào việc hạn chế hay cải thiện các yếu tố liên quan có thể can thiệp được như yếu tố nhiễm khuẩn, hóa chất, thuốc sử dụng và môi trường.

Riêng các yếu tố di truyền, cơ địa và hệ thống miễn dịch thì không can thiệp được. Các nhà chuyên môn khuyên hai người mắc cùng bệnh lupus ban đỏ không nên kết hôn với nhau.

Nếu có những dấu hiệu nào đó có liên quan và nghi ngờ mắc bệnh lupus ban đỏ, người bệnh cần phải đi khám xác định tại bệnh viện chuyên khoa da liễu hoặc tại các bệnh viện tuyến tỉnh, thành phố.