Mới đây, Bệnh viện E tiếp nhận và điều trị cho bệnh nhi (11 ngày tuổi, nặng 2,3 kg ở Hòa Bình) mắc bệnh cửa sổ chủ phế - một bệnh tim bẩm sinh rất hiếm gặp. Bệnh gây suy tim và có nguy cơ tử vong cao.
Bệnh nhi nhập viện trong tình trạng khó thở tăng dần, thở nhanh, bỏ bú, suy tim nặng… Trước đó, bệnh nhi đã được xác định mắc bệnh tim bẩm sinh hiếm gặp từ khi còn trong bào thai thông qua siêu âm tầm soát. Tuy nhiên, gia đình vẫn quyết định giữ thai.
Ngay khi tiếp nhận bệnh nhi, các bác sĩ khoa Phẫu thuật tim mạch trẻ em, Trung tâm tim mạch, Bệnh viện E đã nhanh chóng hội chẩn và lên phương án điều trị, nhằm đảm bảo an toàn tính mạng cho trẻ.
Các bác sĩ đã lựa chọn phương án phẫu thuật đóng cửa sổ bằng phương pháp ít xâm lấn. Qua đó, nhằm tránh cho bệnh nhi phải trải qua một cuộc phẫu thuật mổ mở và cưa xương ức nặng nề.
TS.BS Đỗ Anh Tiến – Trưởng khoa Phẫu thuật tim mạch trẻ em, Trung tâm tim mạch, Bệnh viện E cho biết, cửa sổ chủ phế là một dị tật tim bẩm sinh hiếm gặp (chiếm 0,5% trong số các bệnh lý tim bẩm sinh).
Đây là tình trạng có sự thông thương giữa động mạch chủ lên và động mạch phổi ngay trên van sigma.
Đây là một bệnh tim bẩm sinh hiếm gặp, do bất thường trong sự vách hóa thân chung của động mạch thành động mạch chủ và động mạch phổi.
TS.BS Đỗ Anh Tiến giải thích, cửa sổ chủ phế chia làm 3 type (phụ thuộc vào vị trí của cửa sổ).
Với type 1, cửa sổ phế chủ nằm giữa động mạch chủ lên và động mạch phổi ngay trên xoang valsalva.
Type 2, cửa sổ nằm xa hơn, giữa động mạch chủ lên và nơi xuất phát của động mạch phổi phải từ thân động mạch phổi.
Type 3, động mạch phổi phải xuất phát từ động mạch chủ.
Nếu trường hợp kích thước cửa sổ nhỏ, người bệnh có thể được điều trị được bằng thuốc, sau đó đợi đủ điều kiện mới tiến hành phẫu thuật.
Trong trường hợp người bệnh không đáp ứng thuốc, bị suy tim nhiều, tăng áp lực động mạch phổi nặng, các bác sĩ phải lựa chọn phương án phẫu thuật sớm để giữ tính mạng cho bệnh nhi trước.
Theo TS Tiến, trước đây, khi trẻ mắc căn bệnh này thì bệnh diễn biến rất nặng nề và thường tử vong trước khi 15 tuổi. Nếu không phẫu thuật sớm, khoảng 40% trẻ tử vong trong năm đầu tiên.
Một số biến chứng nguy hiểm của bệnh có thể kể đến như: suy tim, tăng áp phổi, viêm phổi, hội chứng Eisenmenger…
TS.BS Đỗ Anh Tiến khuyến cáo, cửa sổ chủ phế là một bệnh lý tim bẩm sinh hiếm gặp, bệnh gây ra những biến chứng nặng nề và nguy cơ tử vong cao. Do đó, việc chẩn đoán và điều trị sớm rất quan trọng.
Đây là một bệnh lý có thể phát hiện thông qua sàng lọc trước sinh. Do vậy, phụ nữ cần thăm khám đầy đủ khi mang thai để tầm soát hết các nguy cơ có thể xảy ra đối với thai nhi.
