Ngày 6/6, thông tin từ Bệnh viện Quân y 175, Khoa Huyết học lâm sàng và Bệnh nghề nghiệp thuộc đơn vị này vừa điều trị thành công cho bệnh nhân N.T.T.H (17 tuổi, ngụ TPHCM) mắc hội chứng Evans.
BS Mai Thị Thu Ly, Khoa Huyết học lâm sàng và Bệnh nghề nghiệp, cho biết bệnh nhân nhập viện trong tình trạng thiếu máu rất nặng, xuất huyết toàn thân và khó thở.
Khai thác bệnh sử, mẹ bệnh nhân H. mắc giảm tiểu cầu miễn dịch. Trong ba năm gần đây, bệnh nhân này thường xuyên xuất hiện các triệu chứng hoa mắt, chóng mặt, rong kinh kéo dài.
Thăm khám tại nhiều cơ sở y tế, người bệnh được chẩn đoán thiếu máu thiếu sắt, giảm tiểu cầu miễn dịch, điều trị bằng thuốc uống sắt nhưng không cải thiện.
Một tuần trước nhập viện, bệnh nhân H. xuất hiện nốt xuất huyết vùng đùi, cẳng chân hai bên, lan rộng toàn thân kèm đau tức ngực, khó thở, nhập cấp cứu Bệnh viện Quân y 175.
Theo BS Ly, qua xét nghiệm chuyên sâu, các bác sĩ xác định bệnh nhân mắc hội chứng Evans nguyên phát – một rối loạn tự miễn hiếm gặp khiến cơ thể tự sinh kháng thể tấn công các tế bào máu như hồng cầu, tiểu cầu và đôi khi là bạch cầu.
Bệnh nhân được điều trị theo phác đồ và phối hợp thuốc ức chế miễn dịch. Sau 11 ngày điều trị tích cực, các chỉ số huyết học cải thiện rõ.
Hiện, bệnh nhân được xuất viện, tiếp tục theo dõi ngoại trú và tái khám định kỳ.
Theo BS Mai Thị Thu Ly, hội chứng Evans là một trong những bệnh lý huyết học tự miễn hiếm gặp và phức tạp, chỉ chiếm khoảng 7% các trường hợp tan máu tự miễn và 2% các trường hợp giảm tiểu cầu miễn dịch.
Bệnh có biểu hiện lâm sàng rầm rộ, diễn tiến nhanh, dễ gây biến chứng nghiêm trọng nếu không được phát hiện sớm. Do triệu chứng không điển hình, nhiều trường hợp bị chẩn đoán nhầm với thiếu máu thông thường, bệnh lý gan, rối loạn đông máu hoặc các bệnh hệ thống khác, khiến xử trí chậm trễ.
Việc điều trị hội chứng Evans hiện nay còn nhiều thách thức do bệnh lý hiếm, thiếu các nghiên cứu đối chứng quy mô. Các phác đồ chủ yếu được suy rộng từ điều trị riêng lẻ của tan máu tự miễn và giảm tiểu cầu miễn dịch.
"Do đó, việc cá thể hóa phác đồ điều trị, đánh giá toàn diện và phối hợp chặt chẽ giữa lâm sàng, xét nghiệm đóng vai trò quyết định trong kiểm soát bệnh", BS Ly cho hay.
